Co je to dětská mozková obrna?

Dětská mozková obrna (DMO, angl. Cerebral Palsy) je zastřešující pojem pro označení skupiny chronických onemocnění charakterizovaných poruchou centrální kontroly hybnosti, která se objevuje v několika prvních letech, obvykle však už v prvních týdnech a měsících života a která se zpravidla v dalším průběhu nezhoršuje, resp. základní onemocnění zůstává stabilní, ale jeho symptomy procházejí celoživotním vývojem. V dětství se díky intenzivní rehabilitaci obvykle zmenšují, i přes původně nepříznivou prognózu mohou být výrazně potlačeny. V dospělosti a s přibývajícím věkem se však schopnosti těla do jisté míry kompenzovat projevy DMO vyčerpávají a přibývají i přidružené komplikace. Bohužel, stále platí, že umíme léčit a mírnit jen následky, nikoliv příčinu, která spočívá v poškození mozkové tkáně. 

Označení dětská vyjadřuje období, kdy nemoc vzniká, pojem mozková vyjadřuje skutečnost, že příčina poruchy je v mozku, pojem obrna vyjadřuje, že jde o nemoc způsobující poruchu hybnosti těla. Pod pojem DMO nepatří poruchy hybnosti způsobené onemocněním svalů ani periferních nervů. Příčinou špatné kontroly hybnosti a vadného držení (postury) trupu a končetin je u DMO porucha vývoje nebo poškození motorických (hybných) oblastí mozku.

Příznaky DMO zahrnují široké spektrum projevů. Nemocný s DMO může mít problémy s jemnými pohybovými vzorci, jako je psaní nebo zapínání knoflíků, může mít obtíže s udržením rovnováhy a s chůzí, může trpět mimovolnými, tedy vůlí neovladatelnými pohyby, jako jsou například kroutivé pohyby rukou nebo rušivé pohyby úst ztěžující výslovnost. Příznaky se liší jedinec od jedince a u téhož nemocného se mohou v průběhu času různě měnit. Někteří lidé s DMO jsou navíc postiženi dalšími zdravotními problémy včetně epileptických záchvatů a poruch mentálních funkcí.

Přes všeobecně vžité přesvědčení nemusí znamenat diagnóza DMO vždy automaticky těžký handicap. Zatímco dítě s těžkou formou DMO je mnohdy zcela neschopné chůze a potřebuje velmi náročnou, komplexní a celoživotní péči, dítě s lehkou formou postižení může být jen lehce nemotorné a obejde se bez speciální pomoci.

DMO není dědičná ani nakažlivá, narozdíl od virové infekční poliomyelitidy, známé též jako dětská obrna, která je v České republice od roku 1961 díky povinnému očkování považována za vymýcenou.

Přes veškerý dosavadní výzkum však není DMO vyléčitelná, ani neexistuje její spolehlivá prevence. Současná medicína přesto nabízí nemocným s DMO pomoc alespoň částečným mírněním některých projevů nemoci vedoucím ke zlepšení jejich kvality života.

 

Kolik lidí je postiženo DMO?

Věrohodné tuzemské statistiky nejsou žel k dispozici a také v zahraničí se uvádějí jen hrubé odhady. Výskyt DMO v dětské populaci kolísá mezi 2-3 případy na 1000 živě narozených dětí. S klesající porodní váhou se výskyt zvyšuje. V České republice (v letech 1997-1999) se výskyt DMO u dětí s porodní váhou pod 1500 g pohyboval kolem 14 %, u dětí s váhou pod 1000 g kolem 25 %.

Přes určité pokroky v prevenci a léčení známých příčin DMO zůstávají počty nemocných s DMO výrazněji neovlivněny, ba naopak, v posledních cca 30 letech jejich počet zvolna roste. Přičítá se to pokrokům v intenzivní neonatologické péči (péči o nezralé či jinak ohrožené novorozence), která umožňuje přežít stále většímu počtu nedonošených a jinak vážně ohrožených novorozenců. Bohužel, mnoho z těchto dětí má vývojové problémy včetně poruch vývoje nervového systému nebo u nich dojde k jeho druhotnému poškození.

Pokračuje výzkum směřující k prevenci dechových poruch těchto novorozenců, jakož i výzkum farmakologické prevence mozkového krvácení v období kolem porodu. To jsou totiž nejčastější příčiny vážného poškození mozku, jehož důsledkem může být i rozvoj DMO. Nicméně, zároveň platí, že 80–90 % předčasně narozených dětí DMO nemá.

Dětská mozková obrna je stále vůbec nejčastější příčinou tělesného postižení. Podle odborných odhadů je následky DMO poznamenána asi polovina všech lidí s tělesným postižením v ČR. Současně platí, že osoby s tělesným postižením tvoří téměř jednu třetinu všech osob se zdravotním postižením, a jsou tak jednou z nejpočetnějších skupin osob se zdravotním postižením vůbec. Podle dostupných údajů činil počet osob s tělesným postižením v roce 2011 (novější údaje nemáme k dispozici) celkem 301 244 osob. Má-li počet osob s DMO dosahovat přibližně jedné poloviny, bude tedy čítat možná i více než 150 000 osob. Lze proto bez nadsázky říci, že pokud se setkáme s člověkem s tělesným postižením, bude to s velkou pravděpodobností právě člověk s diagnózou DMO.

Jaké jsou formy DMO?

Lékaři v dnešní době klasifikují jednotlivé typy DMO podle převažujícího charakteru hybné poruchy do čtyřech širších kategorií: forma spastická, dyskinetická, ataktická a smíšená.

Spastická forma

 Postihuje asi 70–80 % nemocných s DMO. Jejich svaly jsou v postižených partiích ztuhlé a trvale stažené (spastické). Pro lepší představu – nejtěžší spastická forma může zahrnovat tyto zjevné charakteristiky: nohy jsou trvale ohnuté v koleni a nejdou uvolnit a natáhnout, paže jsou ohnuté v lokti a zvednuté od těla, ruce jsou v zápěstí stočené dolů a prsty jsou pevně sevřené v pěst. Zmíněné symptomy nemusí být přítomny všechny současně a nemusí být v maximální míře. Určitá, byť značně omezená volnost v pohybu může být zachována.

Bližší popis těchto forem nemoci vychází z určení, které končetiny jsou spastické. Název potom vychází z latinského označení postižené části těla v kombinaci s označením paréza (oslabení) nebo plegie (ochrnutí). Hovoří se tak o:

  • spastické diparéze / diplegii (postižené jsou obě dolní končetiny)
  • spastické hemiparéze / hemiplegii (postižené jsou končetiny na jedné polovině těla),
  • spastické triparéze / triplegii (postižené jsou obě dolní a jedna horní končetina) nebo o
  • spastické kvadruparéze / kvadruplegii / teraparéze (postižené jsou všechny čtyři končetiny). 

Pokud má nemocný spastické obě dolní končetiny, mohou se vtáčet dovnitř a při chůzi může křížit kolena přes sebe. Pokud takto nemocný vůbec chodí, je jeho chůze nemotorná a velmi obtížná, dolní končetiny má toporné a při chůzi se jeho kolena navzájem dotýkají (tzv. nůžkovitá chůze).

Nemocní se spastickou hemiparézou mohou mít navíc hemiparetický třes, při kterém dochází k vůlí neovladatelným pohybům končetin na jedné straně těla. Někdy tento třes může vážně rušit jakýkoliv pohyb.

Dyskinetická (athetoidní) forma

Postihuje asi 10–20 % nemocných. Tato forma je charakterizovaná mimovolními pomalými kroutivými pohyby končetin i trupu spolu se stáčením hlavy. Tyto abnormální pohyby postihují obvykle ruce, nohy, případně celé horní nebo dolní končetiny. V některých případech je postiženo svalstvo tváře a jazyka, což vede ke grimasování, žmoulavým pohybům úst, mlaskání apod. Abnormální pohyby se nezřídka zvýrazňují při emočním stresu, a naopak mizí ve spánku. Nemocní mohou mít problémy se svalovou koordinací potřebnou pro mluvení, což se označuje jako dysarthrie. Jejich řeč může být obtížně srozumitelná a je zapotřebí veliké trpělivosti a dlouhodobějšího učení se jim správně naslouchat.

Tato forma DMO, ale stejně tak i forma spastická, často vyvolává u nepoučených pozorovatelů dojem, že nemocný je zároveň mentálně postižený, ačkoliv tomu tak většinou není. Pro takto postiženého člověka může být velmi obtížné dát rychle najevo, že jeho mysl je zcela v pořádku. Vzhledem k tomu, že schopnost komunikovat s druhými je zásadní pro ukotvení člověka ve společnosti v nejširším slova smyslu, mohou být opakované nezdary při snaze o navázání přirozené komunikace značně frustrující – nutno podotknout, že pro obě strany.

Dalším častým důsledkem je, že při snaze mimovolní pohyby vědomě potlačit a provést úmyslný žádaný pohyb, například jen natáhnout ruku a uchopit nějaký předmět, tyto mimovolní pohyby naopak zesílí a mohou postihnout i další části těla. Jednoduše, leč výstižně řečeno: čím víc se člověk snaží, tím víc mu to nejde. Samozřejmě, míra zvládání mimovolných pohybů a schopnosti přizpůsobit se jim je velmi individuální. Každý si časem najde své limity a způsoby, jak si v dané chvíli pomoci. Významným faktorem je i okamžitý stav prostředí, okolnosti, duševní rozpoložení, míra stresu atd.

Ataktická forma

Postihuje asi 5–10 % nemocných. Tato vzácná forma postihuje především vnímání rovnováhy a tzv. hlubokou citlivost (propriocepci). Postižení mají často špatnou pohybovou koordinaci, jejich chůze je nestabilní, o široké bázi (připomíná opileckou chůzi), chodidla pokládají nezvykle daleko od sebe. Problémy nastávají při pokusu o rychlý a přesný pohyb, jako je kupř. psaní nebo zapínání knoflíků na oděvu. Podobně jako u dyskinetické formy, nemocní mohou mít také takzvaný intenční tremor, třes objevující se při provádění volního (vlastní vůlí řízeného) pohybu; například když se postižený snaží uchopit nějaký předmět, ruka, kterou pro něj natahuje, se mu při tom roztřese a třes se zvýrazňuje, jak se ruka přibližuje ke kýženému předmětu.

Smíšené formy

Je časté, že se u nemocných s DMO výše uvedené formy různě kombinují. Nejčastější kombinaci představuje spastická forma s athetoidními pohyby, ale i jiné kombinace jsou možné.

 

Jaká jiná zdravotní postižení provázejí DMO?

Mnoho nemocných s projevy DMO nemá žádné jiné sdružené zdravotní postižení. Poruchy postihující mozek a poškozující jeho motorické funkce mohou však způsobovat také epileptické záchvaty a nepříznivě ovlivňovat intelektuální vývoj jedince, jeho schopnost reagovat na okolní podněty, jeho aktivitu a chování, zrak a sluch. V následujícím přehledu jsou uvedena postižení, která se u nemocných s DMO vyskytují nejčastěji.

Mentální postižení

Přibližně třetina dětí s DMO má jen lehký intelektuální deficit, jedna třetina je středně až těžce mentálně postižená, zatímco zbývající třetina dětí je intelektuálně zcela normální. Mentální postižení je nejčastější mezi dětmi se spastickou kvadruparézou / kvadruplegií (míra hybné poruchy je zde nejtěžší, což koreluje s těžkým poškozením i jiných částí mozku).

Epilepsie

Výskyt epilepsie je v odborné literatuře uváděn v širokém rozpětí od střízlivých 15 % do značně pesimistických 70 %. V rámci jednotlivých forem DMO je výskyt následující: nejčastější je pochopitelně u nejtěžší kvadruparetické (smíšené) formy (50-90 %), potom u hemiparetické (35–60 %), dále u diparetické (25-40 %), méně častá je u formy dyskinetické (spíše smíšené) – do 15 %

Při záchvatu je normální mozková aktivita přerušena nekontrolovanými výboji abnormální synchronizované aktivity mozkových nervových buněk (neuronů). Pokud se záchvaty opakují bez zjevné vyvolávající příčiny (jakou může být třeba horečka), hovoříme o epilepsii. U nemocného mohou abnormální výboje procházet celým mozkem a mohou tak vyvolávat projevy postihující celý organismus (generalizované záchvaty). Bývá to spojeno s poruchou vědomí, s tonicko-klonickými křečemi celého těla aj. Pokud se výboje abnormální aktivity omezí na určitou ohraničenou oblast mozku, mohou být projevy epileptického záchvatu více omezené, jak tomu je u tzv. parciálních záchvatů.

Generalizované tonicko-klonické záchvaty (tzv. velké záchvaty) začínají zpravidla výkřikem následovaným ztrátou vědomí. Potom přicházejí nejprve tonické křeče (propínání trupu a končetin), které jsou následovány křečemi klonickými, při kterých dochází k viditelným záškubům svalů trupu, končetin i svalů mimických a žvýkacích. Nezřídka se nemocný při záchvatu pomočí, někdy si pokouše jazyk nebo vnitřní stranu tváře. Během záchvatu nepravidelně dýchá, někdy se jeho dech na chvíli zastaví.

Parciální záchvaty se dělí na jednoduché (simplexní) a komplexní. Při simplexním parciálním záchvatu jsou patrné lokalizované (na určitou část těla omezené) příznaky, jako jsou záškuby jen některých svalových skupin, žvýkací pohyby, nebo naopak ochabnutí některé části těla, poruchy citlivost jako je mravenčení na ohraničené části těla apod. Při komplexních parciálních záchvatech je charakteristická kvalitativní porucha vědomí. Nemocný ztrácí kontakt s realitou, může provádět neúčelné a neuvědomělé automatické pohyby, může se projevovat zmateně apod. Parciální záchvat se může někdy plynule rozvinout v záchvat generalizovaný (dojde k sekundární generalizaci).

Hydrocefalus

Příčiny, které vedou v časných fázích vývoje jedince k poškození mozku, jako je kupříkladu mozkové krvácení u nezralých novorozenců nebo kolem porodní sepse (infekce šířící se po organismu krví) mohou být zároveň příčinou poruchy tvorby a cirkulace mozkomíšního moku. To má za následek rozšiřování mozkových komor nebo i mozkových prostor kolem mozku, hydrocefalus. Městnání mozkomíšního moku zvyšuje nitrolební tlak, což může vést nejen k abnormálnímu růstu hlavy dítěte (dokud nejsou kosti lební klenby ještě pevně spojené), ale může to nepříznivě ovlivnit i prokrvení mozku. Tímto mechanismem může být dále zhoršována funkce motorických oblastí mozku, což může nepříznivě ovlivnit klinický obraz DMO.

Růstové problémy

U dětí se středně těžkými a těžkými formami DMO, zejména u těch, které mají spastickou kvadruparézu / tetraparézu, je časté, že tělesně neprospívají. Projevuje se to zaostáváním tělesného růstu a vývoje při srovnání s jejich vrstevníky bez ohledu na to, že přijímají dostatek potravy. Kojenci tak mají jen malé hmotnostní přírůstky, u menších dětí je patrný malý tělesný vzrůst a u dospívajících je kromě malého vzrůstu patrný také opožděný rozvoj sekundárních pohlavních znaků. Neprospívání těchto dětí má zřejmě několik různých příčin, které zahrnují mj. i poškození mozkových center kontrolujících růst a vývoj organismu. Tento stav nazýváme centrální dystrofie.

Kromě výše uvedeného bývají končetiny postižené DMO slabší než normálně. Je to zvláště patrné u nemocných se spastickou hemiparézou, kdy končetiny na postižené straně se vyvíjejí pomaleji a méně než na straně zdravé. Nejvíce se to projevuje na ruce a noze. Vzhledem k tomu, že dolní končetiny jsou menší (kratší a slabší) na postižené straně i u nemocných se spastickou hemiparézou, kteří chodí, lze se domnívat, že rozdíly ve velikosti končetin mezi nemocnou a zdravou stranou nejsou způsobeny jen nižší aktivitou nemocné strany. Je naopak pravděpodobné, že pro zdravý růst končetin a jiných částí těla je nezbytné jejich komplexní nervové zásobení, které je u DMO na centrální (mozkové) úrovni narušeno, což má za následek zmiňované poruchy růstu.

Poruchy zraku a sluchu

Velké procento dětí s DMO šilhá (má tzv. strabismus). Strabismus je stav, kdy nejsou osy očních bulbů souběžné v důsledku asymetrické funkce okohybných svalů. Strabismus může být sbíhavý (konvergentní) nebo rozbíhavý (divergentní). U dospělých takový stav vede ke dvojitému vidění, u dětí se však mozek tomuto stavu přizpůsobuje tím, že ignoruje podněty přicházející z jednoho z očí (toto oko je potom takzvaně tupozraké; hovoříme o amblyopii). Pokud se takový stav nezačne včas léčit, může tento mechanismus vyústit v těžkou poruchu zraku na tupozrakém oku, následkem čehož má postižený problémy s některými zrakovými funkcemi, jako je kupříkladu prostorové vidění potřebné třeba pro odhad vzdálenosti. Léčba šilhavosti může být konzervativní; v některých případech je však vhodná chirurgická korekce šilhavosti. 

Děti s hemiparézou mohou mít navíc hemianopii, což je výpadek poloviny zorných polí obou očí, v tomto případě na straně shodné se stranou hybné poruchy (homonymní hemianopie). Například při levostranné homonymní hemianopii vidí postižený při pohledu vpřed dobře, zatímco objekty na levém okraji zorných polí vidí špatně nebo je nevidí vůbec.

Zvláště děti, které přišly na svět předčasně a velmi nezralé, mívají závažnější poruchy zraku způsobené poškozením sítnice kyslíkovou terapií. Jde o tzv. kyslíkovou retinopatii, která často vede k téměř úplné nebo úplné trvalé ztrátě zraku.

Také poruchy sluchu se mezi nemocnými s DMO vyskytují častěji než v ostatní populaci.

Abnormální pocity a poruchy citlivosti

U některých nemocných s DMO se vyskytují poruchy citlivosti, při kterých je porušeno třeba vnímání doteku nebo bolesti. Někdy je porušeno vnímání jednotlivých částí vlastního těla nebo schopnost rozeznávat předměty pouhým hmatem. Označuje se to jako astreognózie. Nemocný s touto poruchou není schopný kupř. odlišit tvrdý míč od houby či jiného předmětu který drží v ruce, aniž by se na předmět podíval.

 

Jaké jsou příčiny vzniku DMO?

DMO ve své podstatě není jediná nemoc s jedinou příčinou. Je to skupina onemocnění, která jsou si příbuzná, ale jejichž příčiny jsou různé. Při pátrání po příčině DMO u konkrétního dítěte berou lékaři v úvahu zejména formu DMO, anamnézu matky (zejména průběh těhotenství a porodu) a anamnézu dítěte od porodu až do současnosti; důležitá je také doba, kdy se nemoc začala projevovat.

Přibližně u 10–20 % dětí s DMO vzniká onemocnění po narození. Získaná DMO je následkem poškození mozku v několika prvních týdnech, měsících až letech života. Prvotní příčinou poškození mozku je často mozková infekce, jako je bakteriální meningitida (zánět mozkových blan) nebo virová encefalitida (zánět mozku); příčinou může být také mozkové poranění (při porodu, následkem pádu, dopravní nehody nebo týrání dítěte).

Naproti tomu vrozená DMO je přítomná již v okamžiku narození, byť nemusí být rozpoznána ještě po několik měsíců po porodu. V drtivé většině případů se příčinu vrozené DMO nepodaří zjistit. Výzkum přinesl poznatky nasvědčující tomu, že některé příhody v průběhu těhotenství nebo kolem porodu mohou vést k poškození motorických center ve vyvíjejícím se mozku. V následujícím přehledu jsou uvedeny některé z těchto situací:

Infekce během těhotenství

Zarděnky (rubeola) jsou virová infekce, která může postihnout těhotnou ženu a z ní přejít na plod uvnitř dělohy a způsobit mj. poškození vyvíjejícího se nervového systému. Od doby, kdy jsou u nás ženy, ještě dříve, než dospějí do plodného věku, preventivně proti zarděnkám očkovány, je tato infekce plodu výjimečná. Mezi mimořádně nebezpečné infekce, které mohou poškodit mozek vyvíjejícího se plodu, patří cytomegalovirus (CMV) a toxoplazmóza. 

Novorozenecká žloutenka

Žlučová barviva, vznikající při procesu zániku starých nebo poškozených červených krvinek; jsou za normálních okolností přítomná v krvi ve stopových množstvích. Dochází-li v krátkém časovém úseku k rozpadu velkého množství červených krvinek, může hladina žlučových pigmentů v krvi stoupnout a projevit se jako žloutenka. Dochází k tomu kupř. při takzvané Rh inkompatibilitě (viz níže). Vysoká hladina žlučového barviva (bilirubinu), není-li adekvátně a účinně léčena, může vést k nenávratnému poškození mozkových buněk. Lehké formy novorozenecké žloutenky se zpravidla neléčí, středně těžké se léčí tzv. fototerapií (ozařováním kůže novorozence ultrafialovým světlem, které vede k odbourávání bilirubinu v kůži) a jen těžké formy se léčí výměnnou transfúzí krve.

Rh inkompatibilita

Při tomto stavu produkuje organizmus matky protilátky proti krvinkám plodu. Krvinky plodu se ve zvýšené míře rozpadají a následkem toho vzniká silná novorozenecká žloutenka.

Nedostatek kyslíku v mozku nebo poranění hlavy novorozence při porodu.

Krev novorozence má speciální složení, které umožňuje kompenzovat přechodný nedostatek kyslíku nebo dušení (asfyxii, nedostatek kyslíku způsobený poruchou dýchání nebo nízkým přívodem kyslíku) běžně provázející porodní stress. Pokud však v důsledku těžké asfyxie dojde ke kritickému snížení dodávky kyslíku do mozku novorozence na delší dobu, může vzniknout nevratné poškození mozku označované jako hypoxicko-ischemická encefalopatie (HIE). Část takto poškozených dětí umírá, ostatní, které se podaří udržet při životě, mohou mít později projevy DMO, nezřídka v kombinaci mentálním postižením a epilepsií. 

V případech, kdy se lékařům nepodařilo zjistit jednoznačnou příčinu DMO, byla za ni označována v minulosti právě asfyxie nebo porodní trauma. Ukázalo se však, že situace není tak jednoduchá. Jen u mála dětí, které prodělaly kolemporodní asfyxii, dojde k rozvoji encefalopatie krátce po porodu. Velká část dětí s anamnézou kolemporodní asfyxie dospěla bez toho, že by se u nich projevily známky DMO nebo jiného neurologického onemocnění. Porodní komplikace včetně asfyxie se najdou v anamnéze asi jen 3–13 % nemocných s DMO.

Cévní mozkové příhody (CMP)

Krvácení do mozku, jako jedna z forem CMP, má několik možných příčin: prasknutí mozkové cévy, její ucpání nebo poruchu krvinek. Jednou z příčin vedoucí ke krvácivé CMP jsou dechové problémy, které jsou časté u nedonošených novorozenců. Následky CMP jsou známější u dospělých, avšak k CMP těžce poškozující mozek může dojít i u plodu během těhotenství nebo u novorozence při porodu nebo po něm. Výzkum směřující k prevenci CMP u plodu a novorozence zatím není příliš úspěšný.

 

Jaké jsou rizikové faktory vzniku DMO?

V zahraničí vyšetřili odborníci tisíce budoucích maminek, sledovali je během porodu, a nakonec monitorovali časný neurologický vývoj jejich dětí. Výsledkem těchto rozsáhlých výzkumů byly odhaleny určité charakteristiky, označované jako rizikové faktory, které zvyšují pravděpodobnost, že se u dítěte později projeví příznaky dětské mozkové obrny:

Poloha koncem pánevním

Děti s DMO se rodí častěji napřed dolními končetinami namísto hlavičkou.

Komplikovaný porod

Oběhové nebo dechové problémy dítěte během porodu mohou být někdy prvním příznakem, poškození nebo abnormálního vývoje mozku. 

Vrozené malformace mimo nervový systém

Děti se zřetelnými vrozenými vývojovými vadami, včetně špatného utváření kostí páteře (rozštěpové vady páteře, spina bifida), hernií, malformacemi obličeje a čelistí apod., mají zvýšené riziko vzniku DMO. 

Nízké Apgar skóre

(AS, skóre Apgarové, podle anestezioložky Virginie Apgarové)
Skóre číselně vyjadřuje stav novorozence. K výpočtu AS lékaři sledují opakovaně v předem stanovených intervalech v prvních minutách po narození novorozencovu srdeční frekvenci, dýchání, svalové napětí, reflexy a barvu kůže. Jednotlivým nálezům se přiřadí odpovídající bodové hodnoty, které se sečtou. Čím je takto získané skóre vyšší, tím je stav dítěte blíže k normě. Normální skóre je 10 (bezprostředně po narození) -10 (po 10 minutách po narození) -10 (po 20 minutách po narození). Nízká hodnota AS po 10-20 minutách po narození je zpravidla důležitou známkou hrozících problémů.

Nízká porodní hmotnost a nezralost (nedonošenost, prematurita)

Riziko rozvoje DMO je vyšší mezi dětmi s porodní hmotností menší než 2500 g a u dětí narozených před 37. týdnem těhotenství. Riziko DMO stoupá s klesající porodní hmotností. 

Vícečetná těhotenství

Děti z dvojčat, trojčat či vícečetných těhotenství mají vyšší riziko DMO. 

Malformace nervového systému

Některé děti, které se rodí s DMO, mají viditelné známky malformace nervového systému. Příkladem může být nápadně malá hlava (mikrocefalie). Je známkou toho, že problémy ve vývoji nervového systému nastaly během nitroděložního období.

Krvácení nebo proteinurie matky v závěru těhotenství

Krvácení z pochvy mezi 6. a 9. měsícem těhotenství a těžká proteinurie (vylučování velkého množství bílkovin močí) jsou ve vazbě na zvýšené riziko narození dítěte s DMO. 

Hypertyreóza (zvýšená činnost štítné žlázy), mentální retardace (duševní zaostalost), epilepsie matky

Matky s některou z uvedených poruch mají lehce vyšší riziko narození dítěte s DMO.

Epileptické záchvaty u novorozence

Dítě, u kterého se v novorozeneckém období projevily epileptické záchvaty (zpravidla s křečemi), má vyšší riziko, že u něj bude v pozdějším věku diagnostikována DMO. Epileptické záchvaty nejsou však příčinou vzniku DMO, ale jsou jen jedním z časných projevů poškození mozku, jehož pozdějším projevem může být klinický obraz DMO.

 

Znalost těchto varovných znamení slouží lékařům k vytipování děti s vyšším rizikem dlouhodobých neurologických problémů, kterým by měli věnovat zvýšený odborný dohled. Na druhé straně, rodiče dětí s jedním nebo více rizikovými faktory by se neměli zbytečně znepokojovat. Většina těchto dětí nemá DMO, ani se u nich tato porucha později nevyvine.

 

Možná prevence DMO

Některým ze známých příčin DMO je možné účinně předcházet nebo je lze léčit.

Poraněním hlavy u dětí lze předcházet striktním používáním dětských bezpečnostních sedaček v osobních automobilech, ochranných příleb při jízdě na kole nebo kolečkových bruslích a eliminací týrání dětí. Patří sem mj. také pečlivý dozor nad dětmi v domácnosti, např. při koupání, a udržování nebezpečných předmětů a látek z dosahu dětí (ostré předměty, střelné zbraně, výbušniny, jedovaté látky, léky apod.). To vše může snížit riziko náhodného poškození dítěte.

Novorozeneckou žloutenku je možné léčit fototerapiíí. Při fototerapii se děti vystavují speciálnímu modrému světlu, které v kůži rozkládá žlučové barvivo bilirubin, který jinak ve vyšších koncentracích poškozuje mozek. V ojedinělých případech, kdy tato léčba není dostatečná, přistupují lékaři k výměnné krevní transfúzi. 

Rh inkompatibilitu lze snadno identifikovat při rutinním krevním testu prováděném u nastávajících maminek a v případě, že je test pozitivní, vyšetřuje se i krev otce dítěte. Tato forma krevní inkompatibility (neslučitelnosti) zpravidla nepůsobí problémy během prvního těhotenství ženy, neboť organismus matky zpravidla nevytváří nežádoucí protilátky dříve než po porodu. Ve většině případů může podání speciálního séra po každém porodu předejít tvorbě těchto protilátek. V netypických případech, jako když těhotná žena vytváří protilátky proti krvi plodu již v průběhu svého prvního těhotenství nebo v případech, kdy nebyla prováděna prevence proti tvorbě takových protilátek, lze minimalizovat komplikace pečlivým sledováním vyvíjejícího se plodu a v případě, že je to třeba, podáním transfúze dítěti ještě uvnitř dělohy nebo výměnné transfúze (při které se dítěti odebere a nahradí velký objem krve) po narození.

Zarděnkám se nyní předchází očkováním dívek ještě dříve, než dospějí a mohou otěhotnět.

Je nanejvýš vhodné přispívat ke zdravému průběhu těhotenství pravidelnou prenatální péčí, dobrou výživou a vyloučením kouření, konzumace alkoholu a užívání drog matkou. Nicméně, přes veškeré snažení rodičů i lékařů není možné zcela zabránit tomu, aby se rodily děti s DMO. Vzhledem k tomu, že ve většině případů není příčina DMO známá, zůstávají reálné možnosti účinné prevence DMO velmi omezené. Možná, že se v budoucnosti díky základnímu a klinickému výzkumu nakonec podaří zjistit více o příčinách nemoci, což umožní pokročit také v její prevenci.

 

Jaké jsou časné příznaky DMO?

Časné příznaky DMO se projeví zpravidla před 3. rokem věku a bývají to většinou rodiče, kteří první pojmou podezření, že se jejich dítě v pohybových dovednostech nevyvíjí normálně. Děti s DMO se velmi často opožďují v dosahování normálních vývojových milníků, jako je přetáčení, sezení, lezení, smích nebo stoj a chůze. Bývá to označováno jako vývojové opoždění (retardace).

Některé postižené děti mají abnormální svalový tonus (svalové napětí). Snížený svalový tonus se označuje jako hypotonie; dítě dělá ochablý nebo uvolněný dojem. Zvýšené svalové napětí se označuje hypertonie; dítě je toporné, neohebné, tuhé. V některých případech je dítě zpočátku hypotonické a později, po prvních 2-3 měsících života, se jeho svalové napětí mění do hypertonie. Nemocné děti mohou mít neobvyklou posturu (postavení) nebo zřetelně upřednostňují jednu polovinu svého těla (predilekce).

Rodiče, kteří mají pochybnosti o normálním vývoji svého dítěte, by se měli obrátit na svého dětského lékaře, který jim může pomoci s odlišením normální vývojové variace od vývojové poruchy a případně je nasměrovat k vyšetření odborným lékařem – dětským neurologem.

 

Jak se DMO léčí?

Dětská mozková obrna se nedá vyléčit, avšak léčba může často zlepšit životní perspektivy dítěte a může příznivě ovlivnit kvalitu jeho dalšího života. Pokroky v léčení těchto nemocných vedly k tomu, že dnes již mnozí z nich, kteří byli včas a správně léčeni a míra postižení to umožňovala, mohou vést téměř normální život.

Neexistuje žádná standardní léčba, která by byla účinná u všech nemocných. Lékař, který vede léčbu pacienta s DMO musí ve spolupráci s řadou specializovaných odborníků nejprve správně rozpoznat individuální poruchy a z nich vyplývající individuální potřeby dítěte a na jejich základě stanovit „na míru šitý“ terapeutický program. 

Některé z přístupů, které lze vložit do léčebného plánu zahrnují léky pro léčbu epilepsie, léky uvolňující svalové spasmy (botulotoxin, myorelaxancia), nootropika (léky ovlivňující metabolismus mozku), různé dlahy a ortézy kompenzující svalovou nerovnováhu, operační léčbu, mechanické pomůcky k překonání handicapu, uspokojování emocionálních a psychologických potřeb, rehabilitaci, pracovní terapii, logopedickou péči a výchovu. Obecně platí, že čím dříve je komplexní léčba zahájena, tím větší má dítě šanci překonat vývojovou poruchu nebo se naučit zvládat různé úkoly alternativními způsoby.

Do terapeutického týmu patří specialisté různých odborností vzdělaní ve specifické problematice DMO:

Odborný lékař, u nás zpravidla (dětský) neurolog, s erudicí v péči o vývojově postižené děti. Tento lékař je většinou vedoucím týmu zodpovědným za sestavení komplexního léčebného plánu a koordinaci všech dílčích léčebných přístupů. Kromě jiného také dlouhodobě sleduje psychomotorický vývoj dítěte. 

Fyzioterapeut je jedním z nejdůležitějších členů týmu. Sestavuje speciální cvičební program cílený na zlepšení zbytkových motorických funkcí a aktivaci kompenzačních mechanismů ke zlepšení hybnosti nemocného. Rehabilitační cvičení s nemocným také sám provádí a zacvičuje rodinu nemocného v jeho provádění. Užitečnou součástí komplexní fyzioterapie může být i hipoterapie (fyzioterapie s využitím koně).

Ortoped, chirurg specializovaný na diagnostiku a léčbu poruch kostí, svalů, šlach a jiných částí pohybového aparátu. Ortoped řeší konzervativními či operačními postupy poruchy pohybového aparátu vzniklé druhotně v důsledku nervové poruchy, které nelze ovlivnit léčbou nervové poruchy samotné či rehabilitací. 

Neurochirurg, chirurg vzdělaný v neurologii, který řeší konzervativními a operačními postupy organické vady nervového systému a jeho podpůrných tkání, jako jsou cévy, měkké tkáně, lebka a páteř. U nemocných s DMO řeší vady mozku a míchy, jako je hydrocefalus, mozkové cysty, cévní vývojové vady, vývojové vady hlavy a páteře aj. Zvláštní oblastí je tzv. funkční neurochirurgie. Její operační postupy umožňují specifickou léčbu některých forem epilepsie, pomáhají léčit spasticitu (selektivní dorzální rizotomie, implantace baklofenové pumpy) a některé extrapyramidové poruchy.

Logoped se podílí na péči o nemocné s DMO diagnostikou a léčbou komunikační problémů, zejména poruch řeči. 

(Dětský) psycholog pomáhá nemocným a jejich rodinám zvládat specifické stressové situace spojené s DMO, jakož i řešit specifické poruchy chování a sociability s touto nemocí někdy spojené. Podílí se též na hodnocení psychomotorického vývoje dítěte. 

Speciální pedagog hraje důležitou roli v týmu při výchově a výuce nemocných s mentálním postižením nebo se specifickými poruchami učení, které jsou u dětí s DMO časté. 

Sociální pracovník, jehož úkolem je pomoci nemocnému v integraci do společnosti a rodině v zajištění komplexní péče o nemocného vč. jeho vzdělání, a to s využitím státní podpory a pomoci svépomocných organizací.

Klíčovými členy terapeutického týmu jsou samotní nemocní s DMO, jejich rodinní příslušníci a pečovatelé (včetně osobních asistentů). Všichni jmenovaní musí být od prvopočátku zapojení do všech jednotlivých kroků od plánování přes rozhodování až po vlastní realizaci terapie. Řada studií prokazuje, že právě podpora rodiny a motivace nemocného jsou nejdůležitějšími faktory, které ovlivňují dosažení dlouhodobých léčebných cílů. 

Příliš často se rodiče, ale i lékaři, zaměřují na jediný příznak DMO, neschopnost chůze. Cíle léčby by však měly být mnohem širší. Měly by zahrnovat rozvoj širokého spektra dovedností, které ve svém souhrnu umožní nemocnému dospět a získat a co nejdéle si udržet maximální možnou míru nezávislosti ve společnosti.

Na tomto místě můžeme citovat jednoho amerického lékaře, který řekl: „Koneckonců skutečným smyslem chůze je dostat se z místa A na místo B. Avšak v případě, že dítě potřebuje k pohybu invalidní vozík, je důležité, aby zvládlo tento úkol.“ To však jistě neznamená, že bychom se měli smířit s invalidním vozíkem dříve, než zkusíme dítě postavit na vlastní nohy, jak se tomu často děje právě v anglosaských zemích.

 

Navigace