Problémy s klinickou klasifikací
Stejně jako lze DMO jako klinickou entitu popsat z různých komplementárních perspektiv, lze různými způsoby pojmout i její klasifikaci. Druhá polovina této kapitoly rozebírá několik přístupů ke klinické klasifikaci a pojednává o tom, jak každý z nich přispívá k lepšímu pochopení DMO. Na takto omezeném prostoru jde samozřejmě spíše jen o nástin – čtenáře s hlubším zájmem o problematiku zde odkážeme na literaturu k příslušnému tématu[1].
Ještě, než se začneme zabývat tématem klasifikace, je důležité si uvědomit, že pokud má být jakýkoliv klasifikační systém užitečný, jeho kategorie by měly být disjunktní (tj. vzájemně se vylučující) a vyčerpávající, tzn. měly by pokrýt celou množinu jevů, které se snažíme klasifikovat. Systém by také měl být spolehlivý, tzn. mělo by být možné jej používat konzistentně. Konzistence by měla být měřitelná jak v situacích, kdy různí pozorovatelé posuzují jeden a týž jev ve stejný okamžik (spolehlivost mezihodnotitele, orig. „interrater reliability“) a kdy jeden pozorovatel opakovaně posuzuje jeden jev v různých časech, přičemž je klasifikovaná vlastnost považována za stálou a neměnnou.
Konečně je také potřeba dokázat, že je klasifikační systém validní, tedy že nějakými rozumnými způsoby měří, resp. kategorizuje, to, co kategorizovat má. Klasifikace může být prováděna pro účely diskriminační, tedy za účelem rozdělení do podskupin, o nichž víme, že jsou nějakým způsobem užitečné. Klasifikaci lze také použít pro prediktivní účely, a to v situacích, kdy potřebujeme nějaké užitečné rozdělení zkoumaného jevu do podskupin, o nichž víme, že budou nějakým způsobem užitečné. Klasifikace může být využita pro prediktivní účely, umožňuje totiž s vysokou mírou spolehlivosti předvídat nějaký souběžný nebo budoucí stav na základě stavu současného. Ať už je účel klasifikačního systému jakýkoliv, je potřeba mít důkazy, že systém funguje tak jak má a plní účel, pro který je používán. Shrnutí důkazů spolehlivosti a validity běžné používaných klasifikací DMO podávají Grober et al. (2004).
V následujícím textu se o tato měření budeme opírat a budeme se zabývat klinickými a epidemiologickými důsledky jednotlivých přístupů ke klasifikaci.
Topografické rysy DMO
Tradičním způsob popisu DMO jmenuje části těla zasažené DMO a používá přitom směs latinských a řeckých slov. Mluvíme tak o „hemiplegii“ (kdy funkční postižení zasahuje jednu polovinu těla a fenotypicky se podobá mozkové mrtvici u dospělých). Klinický obraz, při kterém jsou nohy funkčně více postiženy nohy než ruce, se označuje jako diplegie. Pokud jsou všechny čtyři končetiny postiženy stejnou měrou, hovoříme o kvadruplegii (podle latinského slova „čtyři“) nebo „tetraplegie (tentokrát je číslovka „čtyři“ převzata z řečtiny). Někteří odborníci raději v souvislosti s kvadruplegií hovoří postižení celého těla, aby zdůraznili skutečnost, že pokud jsou u pacienta funkčně postiženy všechny čtyři končetiny, ovlivňuje DMO téměř jistě i funkci celého těla[2]. Někdy se lze také setkat s termíny „monoplegie“ a „triplegie“, byť z klinického hlediska jsou tato označení poněkud podezřelá, neboť pravděpodobně se popisují pouze ty části těla, jež jsou zasažené nejzřetelněji, přičemž opomíjejí části, kde postižení není tak zřejmé.
Na první pohled je tento topografický přístup ke klasifikaci DMO velmi smysluplný – odráží to, co vidíme při pozorování a vyšetřování dítěte. Potíže však přicházejí v okamžiku, kdy se pokouší to, co vidíme, popsat podrobněji. Colver a Sethumadhavan (2003) a Hurvitz a Brown (2010) tvrdí, že jsou tyto termíny vzhledem k míře nepřesnosti a různosti jejich interpretací pro klinické a epidemiologické použití dosti problematické. Hurvitz a Brown (2010) například tvrdí, že při pečlivějším vyšetření dítěte s hemiplegií zpravidla odhalí alespoň minimální znaky postižení i na druhé (tj. zdánlivě nepostižené) straně těla. To je důležité z klinického hlediska, protože – mimo jiné – pokud se lékař domnívá, že by „dobrá“ strana těla měla fungovat správně, ale dítě i přesto vykazuje určité funkční potíže, může být přítomnost těchto potíží často nesprávně interpretována jako projev behaviorálního nebo duševního problému, zatímco se ve skutečností jedná o neuromotorické postižení[3]. (Na tomto místě je také důležité poznamenat, že označení „dobrá“ strana těla bychom se raději měli vyhýbat a místo toho používat „levá“ a „pravá“ strana).
Další výzva z klinického pohledu se týká určování hranic mezi těmito topografickými skupinami, protože je pravděpodobně nemožné smysluplně porovnávat míru postižení a funkčnosti horních končetin s postižením dolních končetin. Proto například neexistuje žádný všeobecně přijímaný způsob, jak rozhodnout, ve kterém bodě se ještě jedná o diplegii a ve kterém bodě už jde o kvadruplegií (očividně se jedná o kontinuum). Na téma intersubjektivní shody při klinické klasifikaci dětí s DMO z topografické hlediska existuje zřejmě jen málo studií, přičemž ty, jež jsou dostupné, svědčí o tom, že nalezení shody je obtížné[4]. To představuje problém pro epidemiologické studie, které se opírají o tuto tradiční terminologii, aniž by k nim přidaly další, spolehlivější a validnější klasifikace.
Alternativní přístup k topografické klasifikaci by navržen skupinou Evropský monitoring DMO (orig. Surveillance of Cerebral Palsy in Europe, zkr. SCPE) (2012). Její jednoduchý algoritmus poskytuje systematický přístup k rozhodování, zda dítě zahrnout či nezahrnout do registrů (obr. 2.1) a klinickou klasifikaci dětí do skupiny jednostranné, nebo oboustranné DMO. Důkazy zatím hovoří ve prospěch této klasifikace, ukazuje se jako spolehlivá, byť je zde prostor pro určitá zlepšení[5].
Motorické poruchy u DMO
Podobně jako u topografického popisu DMO lze použít jako základ klasifikace motorické postižení. Mezi nejčastěji používaná označení patří spastická, athetotická (případně choreoathetoidní), dystonická, hypotonická, ataxická a samozřejmě smíšená DMO. Problémem těchto termínů je – stejně jako u ostatních klasifikačních systémů – proměnlivý způsob, jakým jsou chápány a aplikovány. Výborná cvičení zaměřená na dosažení konsenzu a přesnosti při definovaní a používání těchto termínů uvádějí ve své práci Sanger et al. (2003, 2010). Skupina SCPE (2000) rovněž vydala doporučení, jak tyto termíny pro popis motoriky používat, a hierarchický stromový diagram podtypů CP (obrázek bude doplněn).
Na klinické úrovni je vyhodnocování charakteristik těchto motorických poruch spojeno s několika obtížemi. Jednou z nich je proměnlivost těchto charakteristik v čase[6]. To, co nějakým způsobem pozorujeme a kategorizujeme u malého dítěte, můžeme totiž pak u staršího dítěte vnímat docela jinak. Potíže činí také skutečnost, že jednotlivé rysy motorického postižení se mohou vyskytovat současně. U mnohých pacientů se spasticitou (tj. odpor svalu k natahování v závislosti na rychlosti natažení) tudíž často pozorujeme i dystonii, při níž dochází k přetrvávajícím svalovým kontrakcím, jež způsobují kroutivé a opakované pohyby či abnormální posturu. Dalším zdrojem problémů při klasifikaci je fakt, že korelace mezi typem motorického postižení a funkcí je malá, případně vůbec žádná[7].
Funkční systémy klasifikace
Protože je DMO spojena s omezením motorické funkčnosti, ukázalo se jako pohodlné dělit úrovně postižení na „mírné“, „střední“ a „těžké“. Tyto termíny však mají několik nedostatků, zde se zaměříme na dva z nich. První z nich je, že nemají jasně stanovený význam, v důsledku čehož není dost dobře jasné, jak je konzistentně používat. Jde přitom o konzistenci nejen mezi různými odborníky, ale i v rámci jednoho hodnotitele v různých časech. Druhým úskalím je to, že soudy o „těžkém“ postižením mohou vyvolat u rodičů znepokojení a považovány za nepříliš přínosné. Použije-li odborník pro DMO označení „mírná“, může toto vyjádření být pouze relativní a založené na srovnání s jinými dětmi, které vyšetřoval. Na druhou stranu je pochopitelné a omluvitelné, když rodič interpretuje verdikt lékaře ve smyslu „mohlo to být horší“, a cítí se tudíž rozhořčen, protože i takový „relativně lepší“ stav je pro rodinu zdrojem hlubokého znepokojení.
Abychom se vypořádali s těmito klasifikačními obtížemi, bylo vytvořeno několik účelově zaměřených systémů funkční klasifikace, u nichž byla následně testována spolehlivost a validita. Prvním z těchto systémů byl GMFCS (Klasifikační systém hrubé motorické funkce, orig. Gross Motor Function Classification System) vytvořený výzkumníky z CanChild Centra pro výzkum dětských postižení[8].
Skládá se ze série obrázků, jež popisují pět rozdílných úrovní funkčního výkonu dětí a adolescentů s DMO rozvrstvených podle věku, tak aby byl reflektován motorický vývoj v průběhu dětství). Prokázalo se, že GMFCS je spolehlivý napříč různými uživateli, včetně rodičů[9], a od dvou let vývoje dítěte také stabilní v čase[10]. V literatuře už tento systém má více než 1000 citací a byl přeložen minimálně do 25 jazyků (dostupné i v češtině[11]) a při klasifikaci stavu hrubé motoriky dětí i dospělých se používá po celém světě[12].
Obzvláště zajímavá je v tomto kontextu velká, komunitně založená studie Gorter et al. (2004)[13], v níž byla zpracována data o motorickém vývoji 652 dětí s DMO[14], přičemž bylo použito několik přístupů ke klinické klasifikaci, jejichž výsledky potom byly vzájemně korelovány. Konkrétně šlo topografickou klasifikaci a převažující typ motorického postižení podle GMFCS.
Zjištění této studie dokládá, že ačkoliv jsou vztahy mezi klinickou a funkční klasifikací statisticky signifikantní, byly poměrně slabé s ohledem na množství „variance“, které dokázaly vysvětlit. Data celkem jasně ukazují, že tyto dva systémy popisují různé aspekty DMO a nejsou vzájemně zaměnitelné. Zvláště tedy ukazují, že nelze použít topografický popis jako náhradu funkčního popisu. Je to proto, že děti s takzvanou triplegií a tetraplegií se vyskytly ve všech úrovních GMFCS a děti s tzv. diplegií ve všech pěti úrovních. Dokonce bylo i malá skupina dětí s hemiplegií, které byly v GMFCS klasifikovány na úrovních II.–IV.
Na základě tohoto přístupu k vytváření funkčně klasifikačních systémů (Rosenbaum et al. 2008) vytvořili švédští výzkumníci analogický systém zvaný Systém pro klasifikaci manuální zručnosti (Eliasson et al. [2006], dále rozebíraný v Kapitole 26), který je volně dostupný v několika jazycích na adrese www.macs.nu a je otištěn v Příloze 2 této knihy. V nedávné době byl také publikován Klasifikační systém komunikační funkce Communication Function Classification System (CFCS) (Hidecker et al. [2012], k dispozici na této adrese). Další analogický systém zaměřený na schopnost přijímat potravu – Klasifikační systém pro schopnost jíst a pít – nedávno vyvinuli Sellers et al.
Klasifikace založená na zobrazovacích metodách
Pro dětské neurology může být užitečné identifikovat oblasti centrální nervové soustavy a neuromotorické systémy (např. extrapyramidální dráhy), jež zodpovídají za příslušný klinický obraz. Takové klinicko-patologické souvislosti lze někdy vyvodit z moderních zobrazovacích metod mozku. (O nich podrobněji kniha pojednává v Kapitolách 15 a 18.)
Závěr
Termín dětská mozková obrna popisuje fenomenologicky definovanou skupinu stavů založených na postižení CNS, které mají několik společných rysů. Tyto stavy se objevují v u dětí v raném věku, ovlivňuje vývojovou trajektorii dětí i jejich rodin, jsou trvalé, ale jejich manifestace se proměňují s růstem, vývojem a intervencemi a mají dopad na život dospělých. O dětské mozkové obrně se hovoří různými způsoby, přitom jsou některé různě důvěryhodné, různě validní a různě užitečné. V 21. století se zájem o „léčbu“ a „management“ u osob s DMO rozšířil za hranice tradičního zaměření na „postižení“ k důrazu na dítě a jeho vývoj, podporu funkčnosti, hodnoty participace a zapojení v smysluplných činnostech a nově vznikajícímu pohledu na DMO jako na celoživotní stav.
[1] např. Rosenbaum a Rosenbloom 2012
[2] Bleck 1987
[3] viz také Steenbergen a Meulenbroek 2006
[4] Blair a Stanley 1985
[5] Gainsborough et al. 2008
[6] Ingram 1964
[7] Gorter et al. 2004
[8] Palisano et al. 1997, 2008
[9] Morris et al. 2004, 2006
[10] Wood a Rosenbaum 2000, Palisano et al. 2006
[11] https://canchild.ca/system/tenon/assets/attachments/000/000/065/original/GMFCS-ER_Translation-Czech.pdf
[12] Jahnsen et al. 2006, McCormick et al. 2007
[13] Gorter et al. 2004
[14] Rosenbaum et al. 2002