Úvod
Dětská mozková obrna (DMO) je v mnoha směrech prototypickým příkladem vývojového postižení nervové soustavy. S četností výskytu 2 až 2,5 případu na 1000 živě narozených dětí[1] je v zemích západního světa nejčastější příčinou postižení u dětí. Prezentuje se v raném věku (obvykle v prvních dvou letech vývoje dítěte) a navzdory svému názvu přetrvává do dospělosti a po celý život[2]. V rozvinutých zemích je s ní v 21. století spojena velmi nízká úmrtnost[3] a v důsledku toho, že jde o celoživotní postižení, je dospělých s DMO mnohem více než dětí (pokud vycházíme z demografie západních zemí, je to možná až třikrát více).
Tato kapitola uvádí problematiku DMO jako postižení (respektive skupinu postižení), které mohou a také by měly být nahlíženy několika komplementárními způsoby tak, aby zachytila perspektivy různých zainteresovaných skupin lidí. Nepůjde nám tedy jen o biomedicínské pochopení DMO jako klinické diagnózy, která musí být odhalena a stanovena dětským neurologem případně jinými lékaři –u DMO je potřeba vidět i její vliv na vývojovou trajektorii dítěte, její dopad na rodiny, obtíže, které působí její epidemiologické sledování, složitosti v oblasti „léčby“ a „managementu“ tj. dopad na zdravotnických a jiných služeb v rámci komunity a oblast zdravotní péče o dospělé, kde je třeba udělat ještě mnoho práce.
Dětská mozková obrna – biomedicínský pohled
V roce 2004 se v Bethesdě v Marylandu konala konference zaměřená na definici a klasifikaci DMO. Na konferenci se finančně podílela britská Castang Fundation a americká United Cerebral Palsy Research and Educational Foundation. Svedla dohromady odborníky mnoha různých disciplín a různých perspektiv, aby se znovu zabývali otázkami definice. Rok nato byla pro účely komentářů a diskuze publikována první verze definice[4]; finální verze pak byla prezentována v Dodatku ke knize Vývojové lékařství a dětská neurologie[5]. Její znění je následující:
„Termín DMO označuje soubor trvalých a činnost omezujících poruch vývoje a hybnosti a postury připisovaných neprogredujícím poškozením, ke kterým došlo ve vyvíjejícím se mozku plodu či dítěte. Motorická postižení DMO jsou často doprovázena poruchami čití, vnímání, kognice, komunikace a chování; dále pak též epilepsií a sekundárními muskuloskeletálními problémy.“[6].
Tato definice je pak doplněna detailními komentáři ke každému zásadnímu slovu nebo slovnímu spojení – zvídavému čtenáři doporučujeme prostudovat si původní publikaci. Pro účely této knihy je důležité upozornit na několik aspektů, které účastníci konference považovali za významné rozšíření původního pojetí DMO jako „poruchy motorického vývoje“
· Zaprvé, DMO je považována za skupinu neurologických postižení, které mají společný původ, a sice „neprogredující poškození, ke kterým došlo ve vyvíjejícím se mozku plodu či dítěte.“ Namísto nějakého konkrétního fenotypického projevu se tedy u pacientů s DMO může vyskytnou kterýkoliv z několika klinických příznaků narušeného motorického vývoje pramenící z různých důvodů souvisejících s narušením vývoje centrální nervové soustavy dítěte plynoucího z neprogredujícího poškození mozku.
· Zadruhé, na základě současného pojetí a terminologie Mezinárodní klasifikace funkčnosti, postižení a zdraví vytyčeného Světovou zdravotnickou organizací (2001) stanovuje nová definice, že osoba s DMO musí vykazovat nejen tělesné postižení, ale i funkční omezení, DMO je tedy pojata jako „činnost omezující porucha“.
· Zatřetí, ve druhé větě definice se výslovně říká, že i když – jak je řečeno v první větě definice – jsou hlavním znakem CP „trvalé poruchy vývoje hybnosti a postury omezující činnost“, často jsou přítomny i další funkční projevy vývojového poškození mozku, které nemají motorickou povahu a které mohou mít někdy i velmi zásadní dopad na funkční status pacienta. K tomuto tématu se v této kapitole ještě vrátíme.
V klinickém kontextu je velmi důležité odhalit, zda jsou u malého dítěte projevy postižení hrubé motoriky pouze dočasné a směřují k běžným vývojovým vzorcům, nebo zda se problémy postupně nezhoršují, což ukazuje na neurodegenerativní onemocnění, nebo zda je stav relativně stálý, a přitom je však přítomno kvantitativní i kvalitativní postižení – tak, jak je typické pro DMO[7]. V raném stádiu vývoje (rozhodně pak v prvních dvou letech) je vhodné a důležité rozpoznat a vzít na vědomí rozdíly v kvalitě a kvantitě motorického vývoje a doporučit rodičům vyhledat odbornou pomoc terapeutů zaměřených na vývoj, a to i v případě, kdy není zřejmé, zda lze v dané situaci poruchy diagnostikovat jako DMO. V určitých případech mohou existovat důvody pro pozdržení formální diagnózy, např. u extrémně předčasně narozených dětí s „opožděným“ motorickým vývojem, který může být „odlišný“, aniž by však by „abnormální“[8].
Lze si klást otázku, co je vlastně myšleno slovem „diagnóza“. Přední odborníci jako např. Donna Ferriero (1999) vyslovili myšlenku, že „DMO není diagnóza, ale posouzení“[9], čímž měli na mysli, že zde chybí přesnost, kterou si obvykle spojujeme s termínem „diagnóza“ mnohdy při použití označení DMO. Tento kontrast mezi postupně rostoucím podezřením na DMO je obzvlášť zřejmý např. v kontrastu s akutními stavy jako např. náhlou bolestí na hrudi, kde je konkrétní diagnóza ve smyslu identifikace a charakterizace problému nezbytná pro další postup – proto, abychom neposlali domů někoho s dyspepsií, když má ve skutečnosti ucpanou přední sestupnou větev levé věnčité tepny, nebo naopak nepřijaly na koronární jednotku někoho, kdo má pálení žáhy. U chorob jako DMO je naopak velmi obtížné vyslovit tak přesnou diagnózu jako u akutního infarktu myokardu a ani zdaleka není možné ordinovat konkrétní „léčbu“.
(…)
U dětí a mladých lidí s DMO jsou pro to, abychom mohli s jistotou stanovit, že se jedná o „fenomenologicky pojatý stav“ zvaný dětská mozková obrna, potřeba nejen informace o motorických vzorcích, ale také o tom, jak se tyto vzorce objevují a jak se vyvíjejí v čase. (Mnoho epidemiol puzzlingogických registrů tuto skutečnost zohledňuje a formálně začíná děti evidovat jako pacienty s DMO teprve ve věku čtyř let, když klinický obraz jasně ukazuje na DMO, přičemž se ani nezhoršuje (jako tomu může být u neurodegenerativních poruch), ani se příznaky charakteristické pro DMO neustupují[10].
DMO jako „vývojové“ postižení
Na začátku kapitoly bylo řečeno, že DMO by měla být nahlížena také jako prototypické „vývojové“ postižení[11]. Tím je myšleno, že DMO má (nebo s velkou pravděpodobností bude mít) dopad na průběh života dítěte a jeho vývoj (a také na rodinu, jak je rozebíráno dále). Ve srovnání s tím, jaká pozornost je tradičně věnována biomedicínským aspektům DMO, zůstává tato myšlenka pro mnoho lidí opomíjená. Má nicméně důležitý dopad na pro způsob, jakým je DMO pojímána a zvládána.
Z vývojového hlediska lze říci, že všechny děti jsou v období svého vývoje aktivními subjekty. Tento „transakční“ koncept[12] pojímá dítě jako subjekt, který neustále interaguje se svým okolím a přitom jej mění – a takto změněné okolí pak v různém čase a prostoru interaguje s ním. Lidověji řečeno, rodičovství je tanec, který vedou děti – s tím by upřímní rodiče, kteří vidí, jaký zásadní vliv na ně má chování jejich dětí, zajisté souhlasili. Bohužel však děti s DMO nejsou v tomto „tanci“ příliš zdatní, a rodičovství tak může být ještě záhadnější zkušenost.
Výzva, před kterou jsou postaveny děti vyrůstající se zjevnými funkčními omezeními – jako například motorickými omezeními u dětí s DMO – je, že průběh jejich dětství bude pravděpodobně velice odlišný od zážitků a příležitostí dětí s typickým vzorcem vývoje. Lze se tak například domnívat, že děti s DMO budou pociťovat nějakou deprivaci pramenící z toho, že byly ochuzeny o zážitky, kterých by jim bylo dopřáno, pokud by nebyla omezena jejich pohyblivost a motorika. Abychom nahlédli, o co všechno je připraveno dítě s omezením pohyblivosti a docenily míru „deprivace“ s tím spojenou, stačí si uvědomit, jaké možnosti dává schopnost pohybu typickému dvouletému dítěti (které Gesell označoval jako „motoricky-myslící“ (motor-minded).
Jedním z poučení pro přemýšlení o dětech s DMO a jejich managementu je plně si uvědomit tuto skutečnost a identifikovat příležitosti podpořit vývoj dítěte i při funkčních odlišnostech, které zažívají ve svém formativním období. Lze toho docílit budováním prostředí dítěte tak, aby mělo alespoň některé z příležitostí interagovat se světem okolo nich způsobem, jaký by pravděpodobně mělo, kdyby se jejich motorika vyvíjela normálně. Např. je možno přinést k nim společenský a fyzický svět k nim a umožnit jim hmatat, cítit, vidět, slyšet věci, se kterými by v důsledku svého pohybového omezení nemohly přijít do kontaktu. Nebo lze pomocí podpůrných („augmented“) intervencí (např. pohybové pomůcky), které umožní pohyb a prozkoumávání okolí. Několika inovativních studií[13] ilustruje potenciálně velmi dramatický dopad na vývoj a chování dítěte, který může být umocněn prostřednictvím motorových vozíků. Podobný vývojový a „funkční“ efekt může samozřejmě mít i poskytnutí pomůcek podporujících (usnadňujících) komunikaci dětem, jež ovládají jazyk, ale mají problém s komunikací.
Na tomto místě však je nutno podotknout, že toto doporučení podpořit vývoj dítěte pomocí podpůrných intervencí se někdy může dostat do konfliktu s perspektivou založenou na biomedicínských intervencích, která zavrhuje technické nástroje a místo toho žádá, aby se děti učily dělat věci přirozeně. Pro mnoho lidí je toto ale dnes již zastaralá myšlenka pocházející z doby, kdy se „léčba“ zaměřovala téměř výlučně na defekty tělesné struktury a funkce, aby podpořila „normální“ funkčnost, a pomůcky pro chůzi jako například chodítka nebyly doporučovány. Neexistují absolutně žádné důkazy, že by i nejlepší intervence zaměřené postižení mohly u dětí s DMO pomoci podpořit normální kvalitu a rozsah motorických funkcí. Na druhou stranu existuje vážné riziko, že když omezíme děti ve snaze dělat věci „normálně“, je možné, že podpoříme daná funkční omezení spojená s DMO tím, že vytvoříme další omezení pro jejich přirozenou touhu interagovat se světem.
Zastáncům tradičního přístupu k intervenci je tedy třeba připomenout, jak často takové podpůrné pomůcky a příležitosti nabízíme i dětem s normálním vývojem – například učíme mále děti zpívat, abychom podpořili jejich schopnost komunikace ještě předtím, než se u nich vyvine řeč, nebo opatříme jejich kolo podpůrnými kolečky, aby si vytrénovaly rovnováhu nezbytnou pro bezpečnou jízdu. Pokud tedy někteří odborníci argumentují proti použití těchto „augmentovaných“ postupů pro usnadnění vývoje a namísto toho se kloní k tomu, aby děti s DMO dělaly věci „normálně“, je potřeba jim oponovat a vyzvat je, aby tuto otázku zvážili z „vývojové“ perspektivy a vyměnily chiméru „normálu“ za realističtější důraz na funkci.
Autor tohoto textu již dlouho zastává myšlenku, že podpora funkčnosti – ať už ji jsou děti schopny dosáhnout jakýmkoliv způsobem – je nesmírně důležitá. Je zřejmě také rozumné očekávat, že (tak jak to vidíme u dětí s běžným vývojem) jakmile dítě dosáhne nějaké základní úrovně schopnosti, bude mít čas a příležitosti ji zdokonalovat s ohledem na účinnost, kvalitu a pohodlí. (Toto bylo skutečně zjištěno u dětí s DMO, u nichž jsou kvalitativní změny v motorické kontrole pozorovány teprve ve vyšším věku[14]). Myšlenka podporovat u dětí s DMO funkčnost a teprve následně trénovat kvalitu pohybu není o nic radikálnější než dovolit dětem s běžným vývojem učícím se jízdě na kole použít postranní kolečka. Jak se funkce zlepšuje, opora již přestává být potřeba – a dítě se přitom na ní přitom nestalo závislým! Dále pak je třeba vzít v úvahu, že jakmile dítě získá nějakou základní úroveň dovednosti, že může (ale nemusí) ji rozvíjet, pokud je pro něj daná aktivita důležitá.
[1] Kolehmainen et al. 2012
[2] Jahnsen 2004
[3] Strauss et al. 2008
[4] Bax et al. 2005
[5] Rosenbaum et al. 2007
[6] Rosenbaum et al. 2007
[7] Rosenbaum 2006a
[8] Rosenbaum 2006b
[9] K. Brown, osobní komunikace ?? [rok?]
[10] Cans 2000
[11] Rosenbaum a Ronen 2013
[12] Bell 1968, Sameroff a Chandler 1975
[13] Buttler 1986, Bottos et al. 2001, Rosenbaum 2008
[14] Boyce et al. 1995