Motorické funkce
Rosenbaum et al. (2002) a McCormick et al. (2007)prokázali, že většina motorických funkcí u dětí s DMO je dosažena v poměrně nízkém věku, obvykle kolem sedmi let. McMasterova výzkumná skupina[1], jež vyvinula škálu GMFCS, sledovala v longitudinální studii 229 dětí až do věku 21 let a konstatovala, že ještě před nástupem dospělosti dochází k funkčnímu úbytku. Mezi předpokládané důvody tohoto úbytku patří nárůst velikosti těla, změny v uspořádání páteře a pokles aktivity (Hanna et al. 2009). Řada průřezových studií podobně udává pokles ve schopnosti chůze v období dospívání nebo rané dospělosti[2] a připisuje jej únavě, neefektivním pohybů a/nebo bolesti kloubů. Tyto výsledky svědčící o tom, že u mnoha pacientů přichází pokles pohyblivosti dříve než u jejich zdravých vrstevníků motivovalo přehledovou studii Morgana a McGinleyho (2013), která ukázala, že k poklesu pohyblivosti dochází přinejmenším u 25% dospělých s DMO. Vyšší riziko zhoršování mobility mají ti, kteří už nějaký problém s chůzí mají a ti, kdo mají oboustranné postižení (oproti jednostrannému). Dalšími rizikovými faktory jsou vyšší věk a vyšší úrovně bolesti či únavy.
Ačkoliv již ztrátě schopnosti chodit u dětí a dospělých s jinak dobrými fyzickými funkcemi byla věnována značná pozornost, nedávná studie Bartlett et al. (2010), jež zkoumala celkový motorický úpadek u jedinců s GMFCS skórem na úrovni III, IV a V, dále zdůraznila roli omezení rozsahu pohybu, postavení páteře, bolesti a správné výživy jakožto prediktorů funkčního úbytku. Zhoršení motorických funkcí tak lze předejít nebo jej oddálit prostřednictvím prevence a léčení rozsahových omezení, managementu bolesti, zejména pak vhodným cvičebním programem a konečně dodržováním správné výživy.
Stav kostí
Bylo zjištěno, že děti a dospělí s CP mají malé množství kostní hmoty a narušené zdraví kostí, a mají proto vyšší riziko zlomenin. Pacienti s DMO vykazují suboptimální nárůst v mineralizaci kostí v dětství a přibývajícím věkem u nich dochází k úbytku kostní hmoty[3]. V 17 let trvající studii se 4000 pacienty byla zjištěna četnost výskytu zlomenin 2,7 za rok[4]. Ačkoliv je výskyt zlomenin srovnatelný s výskytem u dětí bez postižení, předpokládá se, že u dospělých je vyšší než v běžné populaci v důsledku dále se zhoršujícího se stavu kostí[5]. U nechodících pacientů se konkrétně jedná o osteopenii, osteoporózu a fraktury[6]. Nízký stupeň mineralizace kostí, ztuhlé klouby, potíže s rovnováhou a korelují u pacientů s DMO s výskytem zlomenin[7]. Snížena mineralizace kostí, a tudíž i vyšší riziko zlomenin, u pacientů s DMO rovněž souvisí s obtížemi při konzumaci potravy, které mohou vést mimo jiné k nedostatku vitamínu D a vápníku, neurologickými postiženími a užíváním antikonvulziv[8]. Dalšími faktory ovlivňujícími mineralizaci kostí u dospělých s DMO jsou index tělesné hmotnosti, schopnost chodit a úroveň funkčnosti[9].
Stupeň mineralizace kostí, jakožto velmi silný nezávislý prediktor rizika zlomenin se u dospělých i dětí nejčastěji stanovuje pomocí rentgenové denzitometrie, která s poměrně malou expozicí pacienta vůči záření a dociluje přesných výsledků[10]. U osob s DMO však tento postup pro měření celé kosterní soustavy, páteře, kyčlí, nebo i předloktí není vždy možný kvůli získané nebo vrozené patologii kostí, přítomnosti chirurgických pomůcek, nemožnosti nastavení zkoumané oblasti tak, aby mohla být zaměřena, silných kontraktur, stopy po pohybu svalů nebo kvůli abnormálně zhojeným zlomeninám. Z tohoto důvodu může být schůdnější měřit hustotu mineralizace kostí v periferních oblastech, např. laterální projekcí distálního konce femuru. Tyto oblasti totiž DMO ovlivňuje méně často a je snadnější je pro denzitometrické vyšetření správně nastavit.
Zvýšení hustoty kostí lze u dospělých a dětských pacientů docílit vhodnými intervencemi[11]. Slibných výsledků bylo dosaženo například pomocí nošení břemen nebo užíváním bisfosfonátu a vitamínu D v kombinaci s kalciem a případně přídavkem růstového hormonu[12]. Jihoafrická studie[13] ukázala, že nedostatek vitamínu D vedla k vyššímu výskytu zlomenin dlouhých kostí u mladých dospělých s DMO. V této studii vykazovali pacienti s DMO vyšší stupeň osteomalacie než stejně staré osoby z běžné populace a užívání doplňků s vitamínem D vedlo k výraznému klinickému zlepšení. Solidní výsledky přinesla u pacientů s neurologickými poruchami i novější léčba, např. pomocí selektivních modulátorů estrogenu (raloxifen) a stimulátorů kostní novotvorby, např. parathyroidního hormonu; tato medikace by tedy mohla najít uplatnění u pacientů s DMO[14].
Tělesná aktivita a cvičení
Nedostatek cvičení a fyzické aktivity mohou vést k obezitě a k rozvoji druhotných obtíží spojených s DMO, např. chronické bolesti, únavy a osteoporózy[15]. Vyšší úroveň fyzické aktivity u pacientů s DMO naopak koreluje s lepším zdravotním stavem a intenzivnějším zapojením do života komunity[16]; Rimmer (2001) se vyslovuje pro přímou kauzální souvislost mezi úrovní fyzické aktivity and funkčními změnami u osob DMO, tzn. skutečnost, že funkční ztráty mohou být důsledkem úbytku nebo nedostatku pohybu. Z toho tedy vyplývá, že fyzická aktivita může být vhodnou intervenční strategií pro dospělé s DMO. Přesvědčivý argument v tomto směru podali také Peterson et al. (2013). Konstatují, že ona menšina jedinců, kteří si zachovali mobilitu až do vyššího věku, tuto skutečnost připisuje pravidelné fyzické aktivitě a udržování síly, rovnováhy a celkové zdatnosti.
Ačkoliv je DMO neprogresivním onemocněním, druhotné faktory jako sedavý způsob života, obezita a předčasná sarkopenie (úbytek svalové hmoty) mohou v průběhu dospělosti zhoršovat funkční omezení[17]. Osoby s DMO navíc mají permanentní neurologické postižení, o němž je známo, že negativně ovlivňuje motorické funkce, pohyblivost a rovnováhu a také snižuje objem svalstva[18]. Výše zmíněné faktory predisponují mladé pacienty a pacienty středního věku ke druhotným změnám, které v běžné populaci nacházíme spíše u starších dospělých[19]. Zhoršení fyzických funkcí mnohdy vede k poklesu tělesné aktivity, což potom zpětně vede k dalšímu funkčnímu poklesu v dalších oblastech.
Pozitivní výsledky progresivní silové cvičení a aerobní cvičení. V programu progresivního silového cvičení s důrazem na dolní končetiny Andersson et al. (2003) shledali zlepšení ve svalové síle, rychlosti chůze a hrubých motorických funkcí (stání a chůze). Ve studii Chrysagis et al. (2012) se ukázalo, že cvičení na pásu má pozitivní efekt na rychlost chůze a hrubé motorické funkce spastiků, kteří byli schopni chůze. Taylor et al. (2004) zapojili skupinu nesoběstačných pacientů s DMO do cvičebního programu na posilovacích strojích a následně shledali výrazné zlepšení v síle a schopnosti vstávat a usedat. Další nedávná studie[20] naznačuje, že osoby s DMO mohou cvičit s téměř normální intenzitou, tj. 75% maximální tepové frekvence u dospělých. Pro pacienty schopné chodit je nejbezpečnější metodou cvičení obvykle chůze; pacienti, kteří chodit nemohou nebo chodí jen s obtížemi mohou využít alternativní cvičení, např. cvičení na židli[21]. Posilovací cvičení mohou lidem s DMO pomoci zvládat fyzicky náročné úkoly jako např. zdolávání schodů a umožňují jim provádět bez pomoci běžné denní aktivity[22]. Udržování optimální úrovně síly je u osob s DMO dost možná ještě důležitější než u osob bez postižení, neboť úbytek síly může radikální omezit jejich schopnost se o sebe postarat, pracovat nebo se zapojovat do dalších aktivit. Cvičební programy pro osoby s DMO by měly být prováděny v komunitním prostředí, protože to podporuje socializaci a cvičení je pak zábavnější, což je klíčový faktor ovlivňující dodržení a dokončení programu[23].
[1] Russel et al. 1989
[2] Andersson and Mattsson 2001, Bottos et al. 2001, Jahnsen et al. 2004, Sandstrom et al. 2004, Murphy 2009, Opheim et al. 2009
[3] Henderson et al. 2005
[4] Brunner and Doderlein 1996, Sheridan 2009
[5] Stevenson et al. 2006, Sheridan 2009
[6] King et al. 2003, Krigger 2006
[7] Brunner and Doderlein 1996, Sheridan 2009
[8] Henderson et al. 2002, Sheridan 2009
[9] Yoon et al. 2012
[10] Sheridan 2009
[11] Fowler et al. 2007′ Hough et al. 2010
[12] Bischof et al. 2002
[13] Bischof et al. 2002
[14] Loyd et al. 2000
[15] Fowler et al. 2007
[16] Van Der Slot et al. 2007, Crawford et al. 2008
[17] Peterson et al. 2013
[18] Lampe et al. 2006
[19] Shortland 2009
[20] Thorpe 2009
[21] Rimmer 2001
[22] Rimmer 2001
[23] Allen et al. 2004, Taylor et al. 2004