Naděje na dožití
Turk (2009) upozorňuje na obtíže spojené s vyhodnocováním průměrné délky života u dospělých osob s DMO. Podle ní je třeba mít na paměti, že zaprvé může existovat zkreslení mezi kohortami při porovnávání osob narozených před rokem 1980 s mladší populací, zadruhé může přežití do dospělosti implikovat „healthy survivor effect“ a zatřetí, že úmrtnost stoupá s rostoucím věkem i v běžné populaci. Panuje nicméně shoda v tom, že klíčovým faktorem ovlivňujícím délku života je míra postižení[1]. V následujícím se budeme zabývat faktory s negativním vlivem.
Motorická funkce
Podle Hutton et al. (1994), že děti s menším omezením schopnosti chodit mají 97% naději, že se dožijí věku 20 let, zatímco u dětí s těžkým postižením je tato pravděpodobnost pouze 56%. Pacienti s postižením horních končetin a těžkou dysfagií mají nižší naději na dožití, pravděpodobně kvůli obtížím při stravování a dalším omezením v běžných denních činnostech[2]. Klíčovými determinantami dlouhodobého přežití u osob s DMO jsou tedy pohyblivost a schopnost přijímání potravy, přičemž u osob s relativně málo zasaženou mobilitou a schopností stravování se průměrná délka života blíží průměru pro běžnou populaci.
Další faktory ovlivňující na délku dožití – úroveň intelektu, typ DMO a jiné, působí především prostřednictvím dopadu na běžné fungování[3].
Postižení intelektu
U pacientů s mírně omezenou schopností učení (IQ 50–69) je pravděpodobnost dožití věku 20 let podobná jako u běžné populace, avšak pacienti s těžkým kognitivním omezením (IQ<50) mají naději na dožití do tohoto věku mnohem nižší[4]. Intelektuální schopnosti jsou tudíž u osob s DMO silným faktorem ovlivňujícím naději na dožití a riziko předčasného úmrtí s klesajícím IQ rychle narůstá[5].
Porodní hmotnost
V souladu s očekáváními bylo zjištěno, že u dětí narozených předčasně nebo s velmi nízkou porodní hmotností je vyšší riziko postižení DMO[6], díky pokroku v neonatální péči se více těchto dětí dožije dospělosti a u menší počtu se objeví DMO[7]. Zajímavým zjištěním nicméně je, že u dětí s DMO, které se narodily předčasně nebo s nižší porodní hmotností mají vyšší naději na dožití než děti s DMO, které se narodily s normální hmotností či v běžném termínu[8]. Možnou příčinou je to, že předčasné narození a nízká porodní hmotnost se pojí s menší úrovní motorického postižení, což zvyšuje naději na dožití Hemming et al. 2008, Surman et al. 2009.
Rozsah / počet postižení
Množství a rozsah postižení týkajících se pohyblivosti, zručnosti, intelektu a zraku představuje silný prediktor přežití do dospělosti[9]. Například ve zkoumané skupině britských dětí s DMO se dožilo věku 30 let téměř 100 % těch, které neměly žádné těžké postižení a 95 % z těch, které měly jen jedno těžké postižení. Tyto výsledky jsou v souladu se zjištěními z longitudinálních studií provedených ve Švédsku a v Kalifornii. Data z kalifornské studie navíc ukazují na pozitivní trend v délce přežití – úmrtnost tam ve sledovaném období klesala o 3 % za rok. Tento trend se zjevně týká i pacientů s těžkým postižením[10].
Další faktory
Dožití dále negativně ovlivňuje epilepsie[11], těžké postižení zraku či sluchu[12], hydrocefalus[13], a onemocnění dýchací soustavy[14]. Ve studii, kterou provedli Crichlan et al. (2008), se 87 % pacientů s [15]DMO se dožilo věku 30 let. Hemming et al. (2006) zkoumali kohortu pacientů s DMO narozených v letech 1940–1950 ve Velké Británie a zjistili, že 85% pacientů, kteří se dožili 20 let, se dožili i věku 50 let (pro běžnou populaci byl tento poměr 96%). Ačkoliv badatelé použili různé způsoby hodnocení stupně postižení, podmíněné pravděpodobnosti přežití byly podobné napříč studiemi z Velké Británie, Západní Austrálie a Kalifornie. Reid et al. (2012) ve své studii rozsáhlé kohorty osob z Austrálie v rozmezí let 1970–2004 neshledali žádný posun v míře přežití u osob s DMO. Výše uvedená data i tak naznačují, že v následujících desetiletích bude dospělých osob s DMO přibývat.
Mortalita
Příčiny úmrtí u dospělých osob s DMO se od běžné populace liší. Hemming et al. (2006) zjistili, že ve srovnání s běžnou populací relativní riziko úmrtí ve srovnání s běžnou populací s věkem klesá, nicméně po padesátém roce života začne opět narůstat. Autoři uvádí, že ve srovnání s běžnou populací měli dospělí s DMO mezi 20. a 40. rokem života vyšší riziko úmrtí na respirační nemoci a nižší riziko úmrtí následkem úrazu. Mezi těmi, kteří se dožili vyššího věku, pak byly častými příčinami úmrtí kardiovaskulární choroby, neurologická onemocnění a rakovina, obzvláště pak rakovina prsu a rakovina mozku. V posledních letech byl zaznamenán nárůst přežití i u dětí s nejtěžšími postiženími a dospělých, kteří jsou krmeni gastrostomií. Jedná se o pokles zhruba o 50 % ve dvacetiletém období mezi lety 1983 a 2002[16].
Závěr
Dětská mozková obrna je celoživotním onemocněním. Důraz na odhalení, potvrzení diagnózy, poradenství pro rodiny a intervence podporující aktivitu a zapojení do společnosti se – zcela přirozeně – mění a vyvíjí a bude tomu tak i nadále (Russell 2011). Přechod do dospělosti přináší různé výzvy – opuštění vzdělávacího systému a i bezpečí, které skýtá; navazování a udržování vztahů, osamostatnění se, a pro menší část osob s DMO i shánění zaměstnání. U pacientů s těžším postižením je třeba, aby byly vytvořeny plány celoživotní péče a aby na jejich realizaci byly vyčleněny potřebné zdroje. U všech dospělých s DMO je potřeba najít rovnováhu mezi rozpoznáním omezujících faktorů na jedné straně a posilujícími faktory podporujícími emoční přizpůsobení, zdraví, nezávislost a dlouhověkost na straně druhé.
[1] Strauss et al. 2008
[2] Hutton et al. 1994, Strauss et al. 1998, 2007, 2008
[3] Strauss and Shavelle 1998
[4] Hutton et al. 1994
[5] Blair et al. 2001, Crichlan et al. 2008
[6] Stanley and Alberman 1984, Surman et al. 2009
[7] McCormick et al.1993, Surman et al. 2009
[8] Hutton et al. 1994, Winter et al. 2002
[9] Hutton et al. 1994, Blair et al. 2001, Hemming et al. 2005, Hutton and Pharoah 2006
[10] Strauss et al. 2007
[11] Evans and Alberman 1991, Crichlan et al. 2008
[12] Hemming et al. 2005, 2006
[13] Evans and Alberman 1991
[14] Hemming et al. 2006
[15] Strauss et al. 1999, Hemming et al. 2006
[16] Strauss et al. 2007